Figura 2

Paciente de 23 meses diagnosticado de HIC de debut tardío tras una crisis convulsiva a los 4 meses y episodio de hipoglucemia de 24 mg/dl a los 11 meses. El estudio PET/CT con 18F-FDOPA no muestra un aumento da captación focal en el páncreas. Al contrario, la distribución es homogénea en toda la glándula. El paciente presenta una mutación en el gen ABCC8/SUR-1 también presente en el padre que es asintomático.