Rev Esp Endocrinol Pediatr

Rev Esp Endocrinol Pediatr 2014;5 Suppl(1):19-26 | Doi. 10.3266/RevEspEndocrinolPediatr.pre2014.Apr.225
Abordaje Neuroquirúrgico de las lesiones selares del niño

Enviado a Revisar: 25 Abr. 2014 | _ACCEPTED: 25 Abr. 2014  | En Publicación: 8 May. 2014
Javier Márquez Rivas1, Mónica Rivero Garvia2, María José Mayorga Buiza3, Giovanni Pancucci2, Eugenio Cárdenas1
1Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Virgen Macarena y Virgen del Rocío. Sevilla (España)
2Unidad de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario Virgen Macarena y Virgen del Rocío. Sevilla (España)
3Servicio de Anestesiología Infantil. Hospital Universitario Virgen Macarena y Virgen del Rocío. Sevilla (España)
Correspondencia para Javier Márquez Rivas, Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Virgen Macarena y Virgen del Rocío, Sevilla, España
E-mail: jaca5@arrakis.es
Figura 1 - Craneofaringioma con gran extensión supraselar
Figura 2 - Anatomía relevante de la región selar
Figura 3 - Planificación para neuronavegación de un paciente con craneofaringioma y dilatación ventricular
Figura 4 - Reconstrucción 3D. Tratamiento intraquístico
Figura 5 - Craneofaringioma sólido recidivado. Resección completa y tratamiento con wafers de carmustina
Figura 6 - Diabetes insípida ?idiopática? durante 4 años. Progresión de la clínica con insuficiencia hipofisaria global y aparición de captaciones infundibulares, hipofisarias y meníngeas. La biopsia mostró infiltración por germinoma
Figura 7 - Extensa lesión de la vía óptica con severa afectación hipotalámica. Astrocitoma pilomyxoide
Figura 8 - Quiste supraselar. Presentación clínica como retraso de crecimiento
Figura 9 - Tercero-cisterno ventriculostomia endoscópica premamilar retroinfundibular

Introducción

Las lesiones selares de los niños no son tan infrecuentes como podría pensarse en un primer momento. Consideramos que aproximadamente un  6 y un 12% de los tumores cerebrales pediátricos asientan en el área selar y paraselar (1).

Lo que si varía sustancialmente con el adulto es el espectro de lesiones del área selar, con predominancia de tumores que son anecdóticos en el adulto como los tumores germinales y los gliomas de la vía óptica,  o de presentación histológica y clínica diferente como los craneofaringiomas.

La patología congénita, como los quistes aracnoideos o los encefaloceles son exclusivos del niño.

Otros como los meningiomas y los adenomas hipofisarios, aunque es posible encontrarlos en la edad pediátrica son excepcionales en los niños. En concreto el adenoma hipofisario no supone más allá del 0.1 por millón de niños.  

Además, es interesante considerar, con el aumento del tratamiento neuroendoscópico de la hidrocefalia pediátrica y del sustancial cambio en la capacidad microquirúrgica para la resección de lesiones, la aparición de lesiones en el área infundibular e hipotalámico.

 

Clasificación de las principales lesiones selares del niño de interés neuroquirúrgico

Como hemos comentado, desde el punto de vista quirúrgico las lesiones del área selar del niño se diferencian sustancialmente de las del adulto.

Desde nuestro punto de vista, las lesiones que hemos tratado en los últimos años pueden resumirse en el listado que incluimos adelante y que se basa en nuestra experiencia en el tratamiento de más de 450 lesiones expansivas pediátricas en nuestra unidad en los últimos 15 años y ofrece una visión de aquellas lesiones en las que el tratamiento quirúrgico tiene un papel, bien resectivo, diagnóstico o yatrógeno.

Esta es una clasificación operativa, y orienta a aquellos cuadros en las que el neurocirujano puede ofrecer tratamiento, diagnóstico, o desgraciadamente. complicaciones.

 - Tumores y lesiones tumorales

  Craneofaringiomas

  Lesiones de la vía óptica

  Tumores hipofisarios

  Tumores germinales

                        Germinaomas

                        Tumores del seno endodérmico

                        Teratomas

            Histiocitosis

            Dermoides selares y del III ventrículo

            Metastásicos

- Patología inflamatoria

  Hipofisitis

  Infundibulitis

- Quistes aracnoideos selares y supraselares

- Patología iatrogénica

  Lesiones infundibulares secundarias a ventriculostomía

- Encefaloceles esfenoidales

 

Área selar del niño. Diferencias.

La principal diferencia entre el área selar pediátrica y la del adulto, con las salvedades de que va cambiando desde el recién nacido al adulto es la configuración del desarrollo de los senos paranasales y el tamaño de las fosas nasales, tabique y cornetes que va aconteciendo con la edad. Esto determina profundamente el abordaje de muchas lesiones, completamente diferente con el adulto sobre todo en edades más tempranas en las que los abordajes trans-esfenoidales se vuelven extremadamente complejos (2) .

Es importante conocer esta situación para preparar, en caso necesario la tecnología necesaria o para decidir la mejor vía de abordaje.

Otra diferencia muy importante es el relativo pequeño tamaño del área selar con respecto al adulto, y su proximidad relativa mayor con las estructuras del sistema ventricular y vía óptica lo que tiene relación con la presentación clínica más frecuente en el niño como es la hidrocefalia secundaria y la extensión de las lesiones al tercer ventrículo.

 

Clínica de presentación de las lesiones selares del niño de interés neuroquirúrgico 

La mayor parte de las lesiones que tienen interés neuroquirúrgico  se presentan de forma también diferente de lo que hacen en el adulto.

Por una parte la afectación visual, aunque presente en muchos casos, es difícil de identificar en el niño hasta situaciones muy avanzadas, y en algunos casos el defecto visual es casi completo en el momento del diagnóstico. Esto genera  situaciones de emergencia no justificadas por una teórica rápida perdida de visión que debe medirse con cautela. Estos pacientes se benefician de un estudio detallado y una planificación cuidadosa siendo los resultados mucho peores  cuando se abordan sin la adecuada valoración.

La afectación endocrina hipofisaria tampoco es frecuente como presentación inicial, salvo los raros casos de adenomas funcionantes (3). Sin embargo, la afectación hipotalámica, fundamentalmente con retraso de crecimiento y pubertad precoz es más frecuente sobre todo en grandes craneofaringiomas con compresión hipotalámica y gliomas de la vía óptica con extensión hipotalámo-quiasmática.

Consideradas en su conjunto, la afectación pituitaria e hipotalámica alcanza hasta el 66% de los pacientes (4).

La alteración hidroelectrolítica, con severas hiponatremias y síndromes diencefálicos, una forma de presentación relativamente frecuente hace años, con el control pediátrico generalizado en nuestro medio se ha vuelto anecdótica y propia de pacientes y familias provenientes de otros sistemas sanitarios o fuera de control sanitario.

También a diferencia del adulto, en la que es excepcional, la presentación como un síndrome de hipertensión intracraneal es relativamente frecuente. En este síndrome podemos identificar dos causas diferentes.

En primer lugar la propia expansión tumoral, sobre todo en grandes lesiones quísticas supraselares, craneofaringiomas y quistes aracnoideos supraselares (fig 1) El efecto masa de estas lesiones puede ser muy significativo.

Adicionalmente, algunas de estas lesiones, por la cercanía anatómica con los espacios licuorales ventriculares, pueden condicionar hidrocefalias obstructivas uni o biventriculares que producen una clínica rápidamente progresiva.

 

Consideraciones básicas y peroperatorias en el tratamiento quirúrgico de los niños con lesión selar.

El abordaje quirúrgico de las lesiones del área selar pediátrica es excepcionalmente complejo para el neurocirujano. Las razones son diversas.

En primer lugar, desde el punto de vista anatómico, el área selar se encuentra profundamente situada aproximadamente en el centro del cráneo del niño, independientemente de la vía de abordaje que sea necesaria, con estrechos corredores quirúrgicos disponibles y rodeados de estructuras extremadamente elocuentes: .El polígono de Willis con su estructura de vasos perforantes, el tallo y el hipotálamo, la vía óptica posterior y el quiasma (Fig. 2).

Estas complejas estructuras hacen que el éxito del procedimiento requiera afinar y reducir al máximo cualquier elemento que pueda alterar esta delicada situación. La hipertensión intracraneal debe corregirse, si es posible  o formar parte de las primeras actuaciones en el quirófano, drenando cavidades quísticas, y sistemas ventriculares dilatados.

Desde el punto de vista metabólico es muy importante disponer de datos analíticos en tiempo real. No son infrecuentes cambios en las concentraciones iónicas en sangre de sodio y potasio, que ocurren en pocas horas y que pueden condicionar edema cerebral local, por lo que una evaluación preanestésica en las horas antes a la intervención es crítica, junto con la corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas, si las hay previamente a la intervención, siempre que sea posible (5).

En el postoperatorio, estos pacientes pueden desarrollar también alteraciones  hidroelectrolíticas, cambios en el nivel de conciencia y complicaciones relacionadas como convulsiones, por lo que deben manejarse siempre en centros con experiencia en el manejo de estos niños (6).

Desde el punto de vista técnico, también es gigantesco el cambio que hemos experimentado en el manejo de estos pacientes.

Por una parte, las técnicas quirúrgicas se han hecho menos extensas en cuanto a la realización de craneotomías, aprovechando el creciente papel de las técnicas microquirúrgicas y sobre todo endoscópicas asistidas e intraventriculares (7).

Por otra parte, los estudios de resonancia magnética y nuestra capacidad para la navegación basada en la imagen ha mejorado también la precisión en los abordajes  a estas lesiones con posibilidad de error de solo algunos milímetros (Fig. 3).

Finalmente nuevos catéteres y sistemas nos permiten tratamientos locales imposibles hace pocos años y que comentamos brevemente después.

 

Lesiones específicas.

Una revisión sistemática de cada una de las lesiones consideradas escapa al objetivo de este artículo. Sin embargo, si es interesante considerar que aspectos han evolucionado en el tratamiento de estos niños con respecto al pasado desde el punto de vista quirúrgico.

Craneofaringiomas

La lesión selar y supraselar extraaxial más frecuente del niño es el craneofaringioma. El tratamiento estándar de los craneofaringiomas pediátricos es objeto de controversia casi desde el inicio de su historia. La resección subtotal + radioterapia, el gold standard del adulto, no ha presentado la misma tasa de éxito en los niños, por lo que algunos grupos han propugnado un tratamiento quirúrgico más radical, incluyendo la hipofisectomía como una medida de control local que evitara los efectos de la radiación (8).

Sin embargo, el daño hipotalámico asociado, con obesidades mórbidas de difícil control y alteraciones hidroelectrolíticas a veces muy severas tampoco han hecho que este planteamiento sea completamente reconocido por todos los autores (9).

Desde el punto de vista quirúrgico, nuestros abordajes se han ido reduciendo, desde los grandes abordajes fronto-orbitarios a los mínimamente invasivos supraciliares. 

Los tratamientos locales intraquísticos comenzaron hace ya más de 15 años con la infusión de bleomicina con resultados alentadores. Recientemente, la introducción de otros agentes como el interferón alfa 2 tras el  implante de un catéter intraquístico conectado a un reservorio subcutáneo, ha proporcionado controles locales de la enfermedad incluso en grandes lesiones y de forma prolongada a los largo del tiempo (Fig. 4).

En casos de lesiones no quísticas recidivadas otros tratamientos locales son posibles y la carmustina, inicialmente aprobada para el control de glioblastomas, nos ha permitido tratar de forma satisfactoria un pequeño número de pacientes con craneofaringiomas de este tipo evitando los efectos de la radiación en el niño (Fig. 5).

Lesiones germinales

La invasión del tallo hipofisario o de la vía óptica por un germinoma o alguna variantes de este tipo de lesiones, no es excepcional en el niño. En ocasiones su expresión en sangre y LCR es evidente, e incluso puede que el tratamiento quirúrgico no sea necesario. También en muchos casos las expresión biológica de estas lesiones es escasa y entonces la exploración quirúrgica para la obtención del tejido es fundamental.

En algunos casos, una diabetes insípida “idiopática” puede anteceder a la presentación, incluso años después, de una lesión germinal que invade el tallo y la neurohipófisis.. Aunque no exista en el momento del estudio o en siguientes revisiones expresión radiológica, esta debe buscarse activamente durante años si es necesario antes de descartar completamente esta afectación. (Fig. 6). La aparición de captaciones nos debe hacer reconsiderar el caso y repetir el proceso diagnóstico y la obtención de tejido para biopsia.

Nuestra consideración más relevante para el manejo de estas lesiones es la importancia de un diagnóstico intra-operatorio anatomo-patológico. Para ello, disponer de un neuropatólogo experto que oriente en el momento de la intervención es fundamental. En estos casos el material para estudio obligatoriamente debe ser escaso y debe dirigirse la toma de biopsia contra la zona de lesión más evidente.

La combinación con la navegación y las técnicas de asistencia endoscópica permite afinar al máximo la zona de estudio.

Gliomas de la vía óptica y del área hipotálamo-quiasmática

El tratamiento de estas lesiones ha sido durante años la quimioterapia con radioterapia asociada o no, basada fundamentalmente en la imagen de resonancia magnética (10). Sin embargo, en muchos casos el control de la enfermedad es pobre y las complicaciones de la malignización de una lesión glial radiada deben tenerse en cuenta (11).

Por ello, el tratamiento de estas lesiones está siendo objeto de revisión, con una creciente corriente de neurocirujanos que consideramos que la reducción quirúrgica de la lesiones expansivas es segura, puede mejorar o mantener la capacidad  visual en algunos casos y es bien tolerada por lo niños (12).

Desde el punto de vista pronóstico y de evolución clínica la histología es también clave ya que las lesiones pilocíticas, las más frecuentes,  suelen tener un curso muy indolente sin casi afectación endocrinológica o hipotalámica. Las lesiones  de tipo pilomixoide, se presentan de forma mucho más agresiva y se acompañan con mucha más frecuencia de afectación hipotalámica progresiva (13) (Fig. 7).

Adenomas Hipofisarios

Excepcionales en niños, como hemos comentado, no deben descartarse del todo, sobre todo en niños más mayores y adolescentes. Su manejo es similar al del adulto y dado que en la mayor parte de los casos se presentan en niños mayores pueden abordarse por vías clásicas trans-esfenoidales (14).

Lesiones inflamatorias

Debemos estar alerta a algunos casos de lesiones inflamatorias como la infundibilitis e hipofisitis que pueden presentarse como lesiones expansivas. Al igual que en las lesiones germinales, disponer de un patólogo experto en el momento de la remisión del material es clave, ya que estas lesiones infiltran el tejido hipotalámico o infundibular o hipofisario normal y su resección no está indicada.

Quistes aracnoideos selares y supraselares

Estas lesiones, casi exclusivamente de presentación en el niño se asocian sobre todo a alteraciones del crecimiento.  Su tratamiento, en los casos sintomáticos, es la fenestración endoscópica (Fig. 8). Habitualmente este tratamiento resuelve la compresión neural en la mayor parte de los casos. Sin embargo, en el postoperatorio no es infrecuente que aparezcan complicaciones en el manejo de líquidos y electrolitos que suelen recuperarse de forma completa (15).

Lesiones yatrógenas

El daño hipotálamo, quiasmático o hipofisario secundario a nuestra mayor implicación en el tratamiento de las lesiones del niño es previsible que pueda aumentar en los próximos años. Estas complicaciones deben tenerse siempre en cuenta en pacientes intervenidos por lesiones de esta área, sobre todo si desarrollan cambios electrolíticos bruscos, diabetes insípida, o alteraciones de la ingesta (16).

Como hemos comentado anteriormente, la resección quirúrgica y disección de un craneofaringioma del tejido hipotalámico, es un reto técnico impresionante para el neurocirujano (17). Por ello, siempre que es posible, nosotros planteamos como primera opción medidas de control local de la enfermedad (interferón alfa 2) en este momento, planteando la resección como una segunda opción en casos de fracaso del tratamiento.

En las lesiones inflamatorias y germinales, la reducción de afectación yatrógena se relaciona directamente con la capacidad del neuropatólogo para identificar en el material de biopsia inicial evitando resecciones de tejido infiltrante con el tejido normal.

Especial consideración merece la lesión hipotalámica e hipofisaria que se relaciona con las técnicas de fenestración del suelo del tercer ventrículo para el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva (18).

El lugar de la fenestración endoscópica es una área no elocuente situada por delante de los tubérculos mamilares y por detrás del infundíbulo hipofisario con los hipotálamos anteriores lateralmente (19).(Fig. 9)

Una inadecuada selección de la zona del estoma o la necesidad de maniobras de exploración o de control de la hemostasia alrededor del estoma pueden lesionar anteriormente el infundíbulo, generando una lesión del tallo más o menos extensa o lateralmente al hipotálamo.

Estos niños se presentan con lesiones agudas en el post-operatorio relativamente fáciles de diagnósticas y habitualmente reversibles. Sin embargo, algunos pacientes presentan signos de insuficiencia hipofisaria a medio y largo plazo por lo que un alto índice de sospecha es necesario.

 

Resumen y conclusiones

Las lesiones del área selar del niño presentan sustanciales diferencias en cuanto a su incidencia, clínica y tratamiento que las que se presentan en el adulto.

Las mejoras en nuestra capacidad para la resección quirúrgica viene determinada  por un enorme avance en los sistemas microquirúrgicos y endoscópicos, la posibilidad de planificación preoperatoria, simulación y navegación y un mejor manejo peroperatorio con diagnósticos más precoces, mejor situación clínica en el momento de la intervención y soporte peroperatorio.

Es básico disponer de medios técnicos adecuados, neuropatólogos expertos y soporte pediátrico y endocrinológico infantil y anestésico altamente especializado  para asegurar un tratamiento quirúrgico óptimo en la mayor parte de los casos.

Nuestra mayor capacidad quirúrgica y la posibilidad de tratar otras patologías, como la hidrocefalia, mediante un número creciente de intervenciones sobre el tercer ventrículo puede hacer aumentar el número de lesiones yatrógenas infundibulares e hipotalámicas.

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