Introducción

La incidencia anual de cáncer de tiroides es de 2 casos por millón de personas en niños menores de 15 años, lo que representa casi el 1,5% de todos los cánceres en este grupo de edad. Es más frecuente en el sexo femenino y en la pubertad; menos frecuente en edades más precoces de la vida, éste es el especial interés de este caso. El carcinoma papilar (70%) es el tipo histológico más frecuente, seguido del folicular (20-25%). Su comportamiento a esta edad difiere del de la edad adulta, ya que, a pesar de tener una presentación más agresiva en el diagnóstico, los niños tienen una proporción más alta de compromiso ganglionar (el 40-90% en los niños frente al 20- 50% en los adultos) y metástasis pulmonares (el 20-30% en niños frente al 2% en los adultos) que los adultos, y tiene un excelente pronóstico. Es el más frecuente tras la exposición a radiación.

1.  Motivo de consulta

Niña de 8 años remitida a consulta de endocrinología pediátrica por aparición de una tumoración cervical anterior derecha de una semana de evolución. Sin signos de compresión (disfagia, disfonía o tos) ni otra sintomato- logía asociada.

2.  Antecedentes familiares

Padres sanos. Hermana de 5 años sana. Abuela materna con hipertiroidismo en tratamiento. Sin antecedentes familiares de neoplasia tiroidea o endocrina.

3.  Antecedentes personales

Sana hasta este momento. Con vacunación reglada. Sin ingresos previos ni cirugías anteriores. Sin alergias me- dicamentosas o alimentarias conocidas. Sin historia previa de tumores ni de radiación cervical.

4.  Exploración física

Peso: 31,200 kg (p53, +0,08 DE); talla: 139 cm (p90, +1,3 DE).

FC: 120 latidos/minuto; PAS: 110 mmHg; PAD: 50 mmHg; PAM: 78 mmHg; SatO₂: 100%. Tanner I (S1P1A1).

Buen estado general. Buen color, buena hidratación. Nódulo cervical anterior derecho de consistencia dura, in- doloro en la palpación, que se moviliza con la deglución. Múltiples adenopatías cervicales palpables bilaterales. Auscultación cardiopulmonar sin soplos con buena entrada de aire bilateral. Abdomen blando y depresible, no doloroso en la palpación, sin masas ni megalias.

5.  Exploraciones complementarias 

• Analítica sanguínea en el diagnóstico:

-  Hemograma normal; bioquímica normal, salvo ferritina 18 ng/mL (20-204); LDH, 294 U/L (125-220); TSH, 2,05 mUI/mL (0,35-4,94); T₄L, 1,13 ng/dL (0,7-1,8); T₃, 3,51 pg/mL (1,71-3,7); tiroglobulina, < 0,35 ng/mL

(1,6-59,9); PTH, 52 pg/mL (15-88); 25-OH vitamina D, 26 ng/mL; CEA, 1,18 ng/mL (<5 ng/mL); calcitonina, <8 pg/mL (<15).

• Ecografía tiroidea:

-  Lóbulo tiroideo izquierdo (LTI) de 1,09 × 1,06 cm. Discreta heterogeneidad estructural sin nódulos visibles.

-  Lóbulo tiroideo derecho (LTD) ocupado en su totalidad por un gran nódulo de 2,12 × 3,2 × 3,5 cm ovalado, sin bordes nítidos (posible invasión extracapsular), salvo en su borde de contacto con la tráquea, hipo/ isoecógeno con múltiples microcalcificaciones y patrón vascular muy aumentado. Patrón elastográfico IV, muy sugestivo de neoplásico.

-  En la región IV izquierda aparece adenopatía lateral a la carótida de aspecto abigarrado, sugestiva de infil- tración con presencia de microcalcificaciones, de 0,59 × 0,8 cm.

-  En la región IIA izquierda se visualiza adenopatía de 0,96 × 1,5 cm con escasa señal Doppler.

-  En la región VA izquierda se visualizan varias adenopatías de 0,46, 0,41 y 0,2 cm, las dos primeras con pér- dida de hilio graso central, pero aspecto benigno. En el plano longitudinal se aprecian dos lesiones redon- deadas de 2,22 y 2,02 cm por debajo del polo inferior del LTD, con extensión hacia el mediastino superior, sugestivas de adenopatías del compartimento VI.

-  En la región IV derecha se aprecia adenopatía de 0,8 × 0,45 cm adherida a la carótida común, de aspecto patológico.

-  En la región IIA derecha, adenopatía similar a la región homónima de 1,01 × 1,49 cm, de aspecto ovalado y presencia de hilio central.

-  En la región VA derecha, por detrás del vientre del músculo esternocleidomastoideo se aprecian dos ade- nopatías claramente patológicas de 0,56 y 0,43 cm con patrón Doppler idéntico a lesión tiroidea.

-  Conclusión: nódulo tiroideo derecho sospechoso tumoral. Probable extensión ganglionar a ambas regiones laterales cervicales (regiones III derecha e izquierda y VA derecha). Menos probable, extensión a las regiones IIA derecha e izquierda, y VA izquierda.

• TAC/RM cervicotorácica en el diagnóstico, sin contraste:

Tres nódulos pulmonares milimétricos en el hemitórax izquierdo de etiología indeterminada: de 3 mm en el lóbulo superiorderechoanivelsubpleural;otroenellóbuloinferiorderechode2mmyuntercerode2mmsubpleuralenelLID. No se observan otros nódulos en el parénquima pulmonar. Sin evidencia de adenopatías hiliares o mediastínicas.

• Eco abdominal en el diagnóstico: normal.

• Punción por aspiración con aguja fina ecoguiada (PAAF): diagnóstico histológico compatible con carcino- ma papilar de tiroides. Adenopatías de aspecto benigno.

• Estudio gammagráfico de cuerpo entero con yoduro sódico-I131: sin metástasis a distancia.

6.  Aproximación diagnóstica

Carcinoma papilar de tiroides. Adenopatías metastásicas.

7.  Aproximación terapéutica

El tratamiento fue quirúrgico inicialmente y se realizó una tiroidectomía total y una linfadenectomía cervical selectiva en el mismo acto quirúrgico. En nuestra paciente fue necesaria una segunda intervención al mes, ya que, en la ecografía de control postoperatoria, se apreciaban de nuevo adenopatías de aspecto patológico en la zona de la cicatriz de la cervicotomía, hipervascularizadas e hiperecógenas, muy sugestivas de metástasis ganglionares, que se confirmaron por la PAAF.

Como complicación postoperatoria presentó hipoparatiroidismo secundario yatrógeno, que precisó tratamiento durante tres meses con calcitriol y calcio hasta la normalización de los valores de PTH, calcio y fósforo.

Tras la cirugía, el tratamiento se completó con radioablación con iodo 131.

En el diagnóstico, la paciente se encontraba eutiroidea; desde la tiroidectomía total recibe sustitución hormonal con tiroxina exógena y mantiene suprimida la TSH.

8.  Seguimiento de la evolución

El seguimiento periódico es esencial en estos pacientes y será de por vida, ya que son frecuentes las recurrencias a pesar de que el tratamiento haya sido exitoso en un primer momento. Además de la historia clínica y el examen físico, se realiza cada 6 meses analítica sanguínea y control ecográfico. A nivel analítico tiene especial interés, como marcador de enfermedad, la tiroglobulina, proteína producida por tejido tiroideo normal y por células can- cerosas de tiroides. Después de la tiroidectomía y la ablación con iodo radiactivo, los niveles de tiroglobulina generalmente suelen estar muy bajos o indetectables cuando el paciente se encuentra libre de enfermedad. Algunos pacientes, como es nuestro caso, tienen anticuerpos contra la tiroglobulina, lo que puede interferir en el valor de ésta, por lo que también se están monitorizando los niveles de dichos anticuerpos. Para el ajuste del tratamiento hormonal sustitutivo se utiliza el nivel de TSH, y se debe procurar obtener concentraciones de 0,5 a 1 mUI/L. En la actualidad, nuestra paciente se está realizando controles conjuntos por endocrinología y oncología, y lleva seis años sin recurrencia de la enfermedad.

Conflictos de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses potenciales.

©Sociedad Española de Endocrinología Pediátrica (https://www.seep.es). Publicado por Evidenze Health España, S.L.U. (https://www.evidenze.com).

Artículo Open Access bajo licencia CCBY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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