O4/d3-031

INSUFICIENCIA SUPRARENAL TRAS RETIRADA DE TRATAMIENTO GLUCOCORTICOIDEO.

M. González Moreno, J. Pérez Sánchez, G. Roca Gardeñas, M. Solosna Gadea, J. Rivera Lujan, R. Corripio Collado.

Hospital Parc Tauli Sabadell, Sabadell.

Introducción y objetivos:

El uso de dosis elevadas y prolongadas de glu­cocorticoides puede llevar a la supresión del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal con riesgo de insu­ficiencia suprarrenal. En dosis intermedias no está tan definido y no existe consenso sobre la pauta de retirada a seguir. El objetivo de este estudio fue evaluar la función adrenal en pacientes con trata­miento prolongado con glucocorticoides así como el tiempo de recuperación dicha función.

Material y métodos:

Se recogieron de manera retrospectiva aquellos ni­ños con tratamiento coticoideo de > 2 semanas de duración entre enero 2008 y febrero 2013. Se eva­luaron dosis y duración del tratamiento y respues­ta adrenal ante el test de estimulación con 1 mcg de ACTH, evaluando los picos de cortisol a los 0’, 30’ y 60’ (respuesta positiva pico >18mcg/dL). En aquellos con insuficiencia suprarrenal se evaluó el tiempo en recuperar la función suprarrenal median­te test de estímulo sucesivos.

Resultados:

Se estudiaron 20 pacientes (9 niñas,11 niños), con edades entre 1m y 17a (8 menores de 2 años). Once (60 %) presentaban fenotipo cushingoide. Como patología de base 5 presentaban patología dermatológica, 5 neurológica, 6 respiratoria, 1 car­diológica y 3 inmunológica. Mediana de duración tratamiento corticoideo 4.2 meses (rango 15 días - 22 meses) con una dosis media equivalente a 1.21+/-1.03 mg/kg de prednisona. Se realizó el pri­mer test finalizada la pauta descendente que mos­tró respuesta insuficiente en trece pacientes. No hallamos diferencias estadísticamente significati­vas entre los que responden y los que no en cuanto a dosis y días de tratamiento, aunque se observan tratamientos de menor duración entre los que pre­sentan mejor respuesta inicial. Se realizaron suce­sivos test hasta recuperación de la función adrenal, que ocurre a los 7 meses de mediana (rango 5.46- 17.81 meses). Cuatro de los pacientes aun reciben tratamiento corticoideo sustitutivo.

Comentarios:

A dosis habituales se ha encontrado una supresión del eje en el 65% nuestros pacientes que tarda has­ta 7 meses en recuperarse pese a realizar retirada progresiva. Esto indica la necesidad de la evalua­ción de la función adrenal antes de la suspensión de un tratamiento glucocorticoideo de > 2 semanas de duración.

O4/d3-032

VALIDEZ DE LA DETERMINACIÓN BASAL DE 17OH-GESPROTERONA COMO MÉTODO DIAG­NÓSTICO DE LAS FORMAS NO CLÁSICAS DE HSC.

A. Barasoain Millán¹, Olga Patiño Hernández¹, Cristi­na Notario Muñoz¹, Carolina Bezanilla Lopez¹.

(1) Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid.

Introducción:

La sospecha diagnóstica de HSC no clásica (HSC NC) es habitual en la infancia ante adrenarquia pre­coz e hiperandrogenismo. Su escasa incidencia unida a la disponibilidad limitada del test de ACTH, llevan a contemplar otros marcadores en el despis­taje de esta patología.

Objetivo:

Comprobar la utilidad y validez de la determinación basal de 17OH-Progesterona, Androstendiona y DHEA-S en el diagnóstico de HSC NC. Estimar la validez estadística de los diferentes puntos de corte de las variables a estudio.

Material y métodos:

Se analizaron los valores basales de 17OH-P y tras estímulo con ACTH sintética (250 mcg), Androsten­diona y DHEA en los todos pacientes pediátricos sometidos a esta prueba desde los años 2002-2012 en un hospital secundario. Se recogieron los datos epidemiológicos, bioquímicos y clínicos que indica­ron la prueba. Se define HSC NC como 17OHP >10 ng/ml tras test y confirmación genética e hiperan­drogenismo suprarrenal funcional (HSF) 17OHP>5 ng/ml tras estímulo.

Resultados:

De los 135 elegibles, se halló una prevalencia del 8% HSC NC y del 9% en el caso de HSF. La edad media al inicio de los síntomas fue de 6,7 años (IC95:6,3- 7,1) y la indicación mayoritaria del test fue la pubar­quia precoz (67,2%) con un adelanto medio de la edad ósea respecto a la cronológica de +1,5 años. Un valor basal de 17OH-P>1,1 ng/ml mostró una sensibilidad del 90,1% y especificidad del 75% para el diagnóstico de HSC NC (AUC:0,95). Un punto de corte de 17OH-P>2 ng/ml arroja una sensibilidad del 80,2% elevando la especificidad al 99,9%. Así mis­mo aunque con menor asociación (AUC: 0,75), en el grupo HSC se hallaron valores de androstendiona superiores (p<0,01) respecto al resto de la muestra (1,5 ng/ml vs 0,7 ng/ml). No se encontró relación en­tre DHEA-S basal y el diagnóstico final.

Conclusiones:

El diagnóstico de HSC NC pese a su relativa baja incidencia debe seguir considerándose ante situa­ciones de adrenarquia precoz en niños <7 años. Valores basales de 17OH-P >1 ng/ml y en menor medida Androstendiona >0,75 ng/ml deben seguir­se, tal y como señalan otros estudios, de la realiza­ción de test dinámico con ACTH para esclarecer el diagnóstico.