Comunicación oral                     O2/d2d3-011                         Hipotálamo/Hipófisis    

ALTERACIONES ENDOCRINOLÓGICAS Y RECOMENDACIONES DE SEGUIMIENTO EN LOS PACIENTES CON MEDULOBLASTOMA

Corredor Andrés, B.(1), Dos Santos, T.J.(1), Alonso Cadenas, J.A.(2), Muñoz Calvo, M.T.(1), Argente, J.(1).

(1) Endocrinología, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid. (2) Pediatría, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid.      

INTRODUCCIÓN: Las deficiencias hormonales son frecuentes en la morbimortalidad secundaria al tratamiento del meduloblastoma. OBJETIVO: Evaluar las alteraciones endocrinológicas secundarias al tratamiento oncológico y la seguridad de la terapia con hormona de crecimiento (GH). METODOLOGÍA: Estudio observacional longitudinal, que incluye pacientes diagnosticados de meduloblastoma entre los años 2004 y 2014, revisados hasta diciembre de 2018. En cada valoración endocrinológica se recogieron datos auxológicos, estadio puberal, control analítico: IGF-1, IGFBP-3, TSH, T4 libre, LH-FSH, estrógeno, testosterona, cortisol basal, glucosa e insulina y, de forma anual, edad ósea y ecografía tiroidea. Se realizó un análisis estadístico bivariante y multivariante. Se consideraron significativos los valores de p<0,05 RESULTADOS: Se incluyeron 56 pacientes (39 varones) con una mediana de edad al diagnóstico de 5,17 años (IQR 5,29). Del total, 29 pacientes presentaron la primera recaída a los 2,92 meses (IQR 9,85). La valoración por Endocrinología se realizó a 43 pacientes a los 3,35 años (IQR 6,65) del diagnóstico, y la mediana de seguimiento fue de 4,44 años (IQR 6,01). Recibieron tratamiento con cirugía, quimioterapia y radioterapia 37 pacientes, y en 11 de ellos se efectuó trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. En 6 pacientes se realizó cirugía y quimioterapia. Treinta y siete pacientes recibieron radioterapia cráneo-espinal de 31,2 Gy (IQR 12,6) y, 22 ellos, además recibieron radioterapia de refuerzo en fosa posterior (RTFP) de 54 Gy (IQR 30), con una mediana de edad 5,87 años (IQR 5). Se objetivó correlación entre RTFP y el número de déficits r = 0,43 (p=0,043). La tasa de incidencia de tener, al menos, una deficiencia hormonal fue de 22 por 100 personas/año seguimiento. A los 6 años del inicio de la radioterapia la incidencia acumulada de déficits endocrinológicos fue del 30% y a los 14 años 67,6%. El déficit más frecuente fue el hipotiroidismo (13 primarios, 5 centrales) tras 2,96 años (IQR 3,52) del inicio de la radioterapia; le sigue en frecuencia el déficit de GH (17 pacientes) a los 3,74 años (IQR 5,23), y el hipocortisolismo (10 pacientes) a los 2,3 años (IQR 3,92). Cuatro pacientes presentaron hipogonadismo y necesitaron terapia hormonal sustitutoria. Hay una diferencia significativa entre el número de Gy de RTFP en los pacientes hipotiroideos y con déficit de GH, Mann-Withney p<0,05. De los 17 pacientes con deficiencia de GH, 11 de ellos recibieron tratamiento (7 varones) a los 3,17 años (IQR 3,02), tras la remisión completa. La mediana de inicio del tratamiento fue de 12,14 años (IQR 4,02). La velocidad de crecimiento previa al tratamiento fue de -3,07 ± 1,66 SD, y en el primer año de tratamiento 0,27 ± 2,50 SD. Transcurridos 3,66 años de terapia (IQR 4,06), cuatro pacientes alcanzaron una talla final en -1 SD (IQR -2,04) de su talla diana. Durante el tratamiento no se ha observado progresión de la enfermedad o aparición de otras tumoraciones. CONCLUSIONES: El seguimiento y monitorización de las alteraciones endocrinológicas es imprescindible para disminuir las comorbilidades que se incrementan con el tiempo. Los pacientes que reciben radioterapia y, en particular, radioterapia de refuerzo en fosa posterior, presentan mayor riesgo de hipotiroidismo y de deficiencia de GH. El tratamiento con GH, aunque normalice el ritmo de crecimiento, no suele acompañarse de un adecuado crecimiento de recuperación para normalizar la talla adulta.